著名神經外科專家段煉教授表示,雖然目前我國煙霧病發病人數不多,但由於患者臨床症狀複雜多樣,可表現為頭暈失語智能減退等,因此常被漏診,或誤診為精神疾病動脈硬化性腦血栓等,從而影響最終治療效果。以兒童為例,如未接受治療,即使沒有明確肢體症狀,仍有50%~65%的患兒智力發育受到影響。
在談到煙霧病的表現症狀時,王向宇表示,由於以前受醫療水平條件的限制,煙霧病症狀與高血壓心臟病糖尿病高血脂等引起的腦中卒十分相似,這可能會誤診煙霧病。近些年來,隨著影像學的進步,煙霧病的正確診斷率也在逐步上升。
由於煙霧狀的新生小血管壁的結構不健全,甚至存在動脈瘤,容易突然破裂出血,引起腦內血腫腦室內積血蛛網膜下腔出血。成年患者尤其是女性比兒童患者更容易出現腦出血,而腦出血會損傷腦神經組織刺激血管發生攣縮誘發腦水腫昏迷癲癇,繼發腦積水,致患者殘廢或死亡。
不及時治療危害極大
研究顯示,煙霧病若不及時治療,約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙,65%—82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血,而且危害會越來越大。所以,及早發現,及時治療十分重要。
針對煙霧病的治療,輕型患者一般採用內科治療,並注意觀察病情發展。由於該病的病因未明,藥物治療效果不佳,絕大多數患者逐步發展且嚴重,則要通過手術進行血管重建。目前國內外已達成共識血管造影是煙霧病的最佳診斷依據,外科手術為首選治療方法。
“煙霧病的問題在於腦內動脈供血不足,血管重建類似於‘南水北調’工程,通過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路,改善腦內血流,降低腦缺血和腦出血的風險。”王向宇表示,腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術間接血管搭橋手術及綜合手術治療,其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法,是當今世界先進的治療方案。
王向宇表示,這需要從頭皮上取一根血管,把它接在腦內的大動脈血管上,為缺血的大腦“供血”。看似簡單,但是它的操作難度非常大,對於醫療隊伍及設備的要求也很高。“手術的治療效果因人而異,一般情況下,至少可保證10%的血液供應,但有些甚至能達到50%~60%,具有長期療效。”